Loading...
 
Mediterr J Rheumatol 2016;27(4):194-7
Ενδοκαρδιακή θρόμβωση σε νεαρή γυναίκα ως πρώτη εκδήλωση αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου
Πληροφορίες Συγγραφέων

Ρευματολογική Μονάδα Α’ Προπαιδευτικής Παθολογικής Κλινικής & Κοινό Ακαδημαϊκό Πρόγραμμα Ρευματολογίας Ιατρικής Σχολής Εθνικού Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών

Περίληψη
Το πρωτοπαθές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (ΠΑΦΣ) είναι μια νοσολογική οντότητα που χαρακτηρίζεται από αυτόματες αποβολές και υποτροπιάζοντα επεισόδια θρομβώσεων (φλεβικών και αρτηριακών). Ο σχηματισμός ενδοκαρδιακού θρόμβου είναι μια σπάνια αλλά ιδιαίτερα επικίνδυνη επιπλοκή του ΠΑΦΣ. Σε αυτό το άρθρο παρουσιάζουμε μια γυναίκα 21 ετών η οποία εισήχθη στη κλινική λόγω πλευριτικού άλγους αριστερά και οξείας δύσπνοιας χωρίς προηγούμενο ιστορικό θρόμβωσης. Η ελικοειδής αξονική τομογραφία θώρακος αποκάλυψε πνευμονική εμβολή και έλλειμμα πλήρωσης της κάτω κοίλης φλέβας που σε ακόλουθη μαγνητική τομογραφία (ΜRI) καρδιάς αποδείχτηκε ότι είναι ενδοκαρδιακός θρόμβος. Ο παρακλινικός έλεγχος αποκάλυψε τριπλή θετικότητα για τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, νεφρική προσβολή και θρομβοπενία, θέτοντας έτσι τη διάγνωση του ΠΑΦΣ, πιθανώς καταστροφικού. Η ασθενής έλαβε ώσεις κορτικοειδών, κυκλοφωσφαμίδη και γ-σφαιρίνη και από του στόματος αντιπηκτική αγωγή (επιθυμητό INR 2,5 με 3) βελτιώθηκε προοδευτικά και εξήλθε μετά από 15 μέρες νοσηλείας. Μετά από 6 μήνες σε νέα MRI διαπιστώθηκε πλήρης διάλυση του ενδοκαρδιακού θρόμβου. Οι ασθενείς με ΑΦΣ που εκδηλώνουν πνευμονική εμβολή θα πρέπει να ελέγχονται για πιθανή ενδοκαρδιακή θρόμβωση. Συνεχής αντιπηκτική αγωγή είναι απαραίτητη λόγω των υψηλών ποσοστών υποτροπής.
Πλήρες Κείμενο
Αυτό το άρθρο είναι γραμμένο μόνο στην Αγγλική γλώσσα
Παραπομπές
  1. Cervera R, Piette J C, Font J, Khamashta M A, Shoenfeld Y, Camps M T, et al. Antiphospholipid syndrome: Clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002;46:1019-27.
  2. Cervera R, Tektonidou M G, Espinosa G, Cabral A R, González E B, Erkan D, et al. Task Force on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome (APS) and Non-criteria APS Manifestations (I): catastrophic APS, APS nephropathy and heart valve lesions. Lupus 2011;20:165-73.
  3. Cianciulli T F, Saccheri M C, Redruello H J, Cosarinsky L A, Celano L, Trila C S, et al. Right atrial thrombus mimicking myxoma with pulmonary embolism in a patient with systemic lupus erythematosus and secondary antiphospholipid syndrome. Tex Heart Inst J 2008;35:454-7.
  4. Mavrogeni S I, Sfikakis P P, Kitas G D, Kolovou G, Tektonidou MG. Cardiac involvement in antiphospholipid syndrome: The diagnostic role of noninvasive cardiac imaging. Semin Arthritis Rheum 2016;45:611-6.
  5. Lim E, Wicks I, Roberts L J. Intracardiac thrombosis complicating antiphospholipid antibody syndrome. Intern Med J 2004;34:135-7.
  6. Cianciulli T F, Saccheri M C, Lax J A, Neme R O, Sevillano J F, Maiori M E, et al. Left ventricular thrombus mimicking primary cardiac tumor in a patient with primary antiphospholipid syndrome and recurrent systemic embolism. Cardiol J 2009;16:560-3.
  7. Aguilar J A, Summerson C. Intracardiac thrombus in antiphospholipid antibody syndrome. J Am Soc Echocardiogr 2000;13:873-5.
  8. Lockshin M, Tenedios F, Petri M, McCarty G, Forastiero R, Krilis S, et al. Cardiac disease in the antiphospholipid syndrome: recommendations for treatment. Committee consensus report. Lupus 2003;12:518-23.
  9. Cervera R, Khamashta M A, Shoenfeld Y, Camps M T, Jacobsen S, Kiss E, et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 5-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis 2009;68:1428–32.
  10. Ruiz-Irastorza G, Cuadrado M J, Ruiz-Arruza I, Brey R, Crowther M, Derksen R, et al. Evidence-based recommendations for the prevention and long-term management of thrombosis in antiphospholipid antibody-positive patients: report of a task force at the 13th International Congress on antiphospholipid antibodies. Lupus 2011;20:206-18.