Τμήμα Παθολογικής Φυσιολογίας,Ιατρική Σχολή Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών
Τόμος 27, Τεύχος 4, Δεκέμβριος 2016
Κάνετε Είσοδο στο λογαριασμό σας για να κατεβάσετε το πλήρες Τεύχος σε μορφή PDF.
676650394
Mediterr J Rheumatol 2016;27(4):191-3
Article Links
Ασθενής 58 ετών με IgG4 σχετιζόμενη αορτίτιδα της θωρακικής αορτής
Περίληψη
Αναφέρουμε περιστατικό που αφορά έναν άνδρα 58 ετών με εμπύρετο έως 38,5° C για ένα μήνα και πόνο στην πλάτη με αντανάκλαση στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Ο απεικονιστικός έλεγχος έδειξε πάχυνση της κατιούσας θωρακικής αορτής σε όλο το μήκος της και ενώ από τον εργαστηριακό έλεγχο αναδείχθηκαν αυξημένα επίπεδα IgG4 ανοσοσφαιρίνης στον ορό. Ο ασθενής διαγνώστηκε με αορτίτιδα της θωρακικής αορτής - IgG4-related. Έλαβε θεραπεία με κορτικοστεροειδή και αζαθειοπρίνη· τρεις μήνες αργότερα, ο ασθενής ήταν ασυμπτωματικός με φυσιολογικούς δείκτες φλεγμονής, μείωση των επιπέδων IgG4 στον ορό και χωρίς ευρήματα στον απεικονιστικό έλεγχο.Στη βιβλιογραφία σήμερα έχουν αναφερθεί περιπτώσεις θωρακικής IgG4 σχετιζόμενης αορτίτιδας. Αυτή η μάλλον νέα οντότητα αντιπροσωπεύει περίπου το 9% των μη σχετιζόμενων με λοιμώδη αίτια αορτίτιδων. Όπως και στο περιστατικό, η πιθανότητα για IgG4-related νόσο πρέπει να εξετάζεται σε κάθε ασθενή που παρουσιάζεται με αορτίτιδα ή περιαορτίτιδα. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη για την επιβίωση των ασθενών αυτών.
Πλήρες Κείμενο
Αυτό το άρθρο είναι γραμμένο μόνο στην Αγγλική γλώσσα Παραπομπές
- Lopes R J, Almeida J, Dias P J, Pinho P, Maciel M J. Infectious Thoracic Aortitis: A Literature Review. Clin. Cardiol 2009;32:488–90.
- Revest M, Decaux O, Cazalets C, Verohye J P, Jégo P, Grosbois B. Thoracic infectious aortitis: microbiology, pathophysiology and treatment. Rev Med Interne 2007;28:108–115.
- Gornik H L, Creager M A. Aortitis. Circulation 2008;117:3039–51.
- Marie I, Proux A, Duhaut P, Primard E, Lahaxe L, Girszyn N, et al. Long-term follow-up of aortic involvement in giant cell arteritis: a series of 48 patients. Medicine (Baltimore) 2009;88:182-92.
- Fernández M J Núñez, Fachal Bermúdez C, Durán Munñoz D, et al. IgG4-related disease and isolated thoracic aortic aneurysm. Vasa 2014;43:385–89.
- Stone J R. Aortitis, periaortitis, and retroperitoneal fibrosis, as manifestations of IgG4-related systemic disease. Curr Opin Rheumatol 2011;23:88-94.
- Stone J H, Khosroshahi A, Deshpande V, Stone J R. IgG4-Related Systemic Disease Accounts for a Significant Proportion of Thoracic Lymphoplasmacytic Aortitis Cases. Arthritis Care Res 2010;62:316–22.
- Stone J H, Zen Y, and Deshpande V. Mechanisms of disease: IgG4-related disease. NEJ Med 2012:366:539–51.
