Μονάδα Ρευματολογίας
Αʹ Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Κοινό Πρόγραμμα Ρευματολογίας
Ιατρική Σχολή ΕΚΠΑ, Γ.Ν.Α ‘Λαϊκό’, ΑθήναΚάνετε Είσοδο στο λογαριασμό σας για να κατεβάσετε το πλήρες Τεύχος σε μορφή PDF.
Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (Antiphospholipid syndrome-APS) χαρακτηρίζεται από τη σταθερή παρουσία ετερογενούς ομάδας αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (αντιπηκτικό του λύκου [LAC], αντισώματα κατά καρδιολιπίνης [aCL IgG, aCL IgM], ή και αντισώματα έναντι της β2-γλυκοπρωτεΐνης Ι [αντι-β2GPI]), σε συνδυασμό με ιστορικό είτε αρτηριακής ή φλεβικής θρόμβωσης (κυρίως ΑΕΕ, παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση και πνευμονική εμβολή), είτε επιπλοκών κύησης (υποτροπιάζουσες αποβολές, ενδομήτριος θάνατος, επιβράδυνση της ανάπτυξης του εμβρύου, πρόωροι τοκετοί). Το APS μπορεί να είναι πρωτοπαθές (primary APS) ή δευτεροπαθές σε ασθενείς με άλλη υποκείμενη συστηματική αυτοάνοση πάθηση (κυρίως Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο [ΣΕΛ]). Ένας μικρός αριθμός ασθενών (<1%) με APS αναπτύσσει καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη θρόμβων σε μικρού μεγέθους αγγεία από τουλάχιστον 3 διαφορετικά όργανα και εμφάνιση των αντίστοιχων κλινικών εκδηλώσεων σε χρονικό διάστημα μίας εβδομάδας.1-4 Ο καθορισμός των παραγόντων κινδύνου που προδιαθέτουν άτομα με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στην εκδήλωση του APS, καθώς και των παραγόντων κινδύνου για υποτροπιάζουσες θρομβώσεις σε ασθενείς διαγνωσμένους με APS βάσει των κριτηρίων του Sydney (2006) αποτελούν αντικείμενο μελέτης μέσα από μεγάλες κοορτές και προοπτικά αρχεία ασθενών που συλλέγονται σε διαφορετικά κέντρα διεθνώς.5-8 Η μεγαλύτερη μέχρι στιγμής βάση δεδομένων αφορά την προοπτική συλλογή δεδομένων από 1000 ασθενείς από διαφορετικά κέντρα στην Ευρώπη. Αυξημένος κίνδυνος εκδήλωσης APS μεταξύ ατόμων με θετικά αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα εμφανίζεται σε 1) ασθενείς με θετικά αντισώματα καρδιολιπίνης ή αντι-β2GPI αντισώματα σε υψηλούς τίτλους στην πλειοψηφία των μετρήσεων, 2) ασθενείς με θετικό το αντιπηκτικό του λύκου και 3) ασθενείς με τριπλή θετικότητα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
Η παρούσα μελέτη αφορά στη δημιουργία προοπτικού αρχείου διαδοχικών ασθενών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, οι οποίοι παρακολουθούνται ενεργά σε Πανεπιστημιακά Νοσοκομειακά Κέντρα της Ελλάδας. Τα κλινικά και εργαστηριακά χαρακτηριστικά, η νοσηρότητα και η συννοσηρότητα που παρουσιάζουν οι ασθενείς με APS θα καταγράφονται λεπτομερώς και απολύτως αποταυτοποιημένα σε ηλεκτρονική βάση δεδομένων μετά από ενυπόγραφη πληροφορημένη συγκατάθεση. Η καταγραφή θα γίνεται μέσω ασφαλούς πρόσβασης σε ιστότοπο ειδικά διαμορφωμένο για τη διενέργεια της μελέτης, και για κάθε ασθενή θα δημιουργείται ένας μοναδικός κωδικός από τον συνδυασμό του ονοματεπώνυμου, κέντρου παρακολούθησης, έτους γέννησης και έτους πρώτης επίσκεψης στο κέντρο παρακολούθησης. H περίοδος καταγραφής θα είναι 12 μήνες και θα γίνεται με μια ειδική φόρμα που θα συμπληρώνεται από τον θεράποντα ιατρό είτε σε εκτυπώσιμη μορφή (ταχυδρομική αποστολή ή τηλέτυπος), είτε διαδικτυακά (online). Η βάση δεδομένων θα ανανεώνεται ανά έτος με δεδομένα που θα αντλούνται μέσω τηλεφωνικής επικοινωνίας των ερευνητών με τον θεράποντα ιατρό, και στην τριετία με πλήρη καταγραφή νέων δεδομένων από το κέντρο παρακολούθησης.
Θα καταγραφούν σε ηλεκτρονική βάση δεδομένων:
Η παρούσα μελέτη στοχεύει τόσο στην περιγραφή της επιδημιολογίας και των κλινικών και εργαστηριακών χαρακτηριστικών του APS στην Ελλάδα, όσο και στη μελέτη ερευνητικών υποθέσεων σχετικά με παράγοντες που επηρεάζουν την πρόγνωση και την βαρύτητα της νόσου. Συγκεκριμένα θα μελετηθούν:
Η δημιουργία του Ελληνικού προοπτικού αρχείου ασθενών με APS θα προσφέρει πολύτιμα δεδομένα σχετικά με τη βασική επιδημιολογία, την συχνότητα, και τα εργαστηριακά χαρακτηριστικά των ασθενών, αλλά και τη σημασία πιθανών συννοσηροτήτων (για παράδειγμα των κλασικών παραγόντων κινδύνου για αγγειακά συμβάματα όπως είναι η αρτηριακή υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης, η υπερλιπιδαιμία και το κάπνισμα), συγκεκριμένα στον ελληνικό πληθυσμό.9-11 Επίσης, θα επιτευχθεί η έγκυρη αποτύπωση του φάσματος της κλινικής έκφρασης τόσο του θρομβωτικού όσο και του μαιευτικού APS, αλλά και της συχνότητας των μη κλασικών (εκτός κριτηρίων) εκδηλώσεων.12-14 Ιδιαίτερα σημαντική είναι η καταγραφή του είδους και της διάρκειας των χρησιμοποιούμενων θεραπειών, καθώς και τυχόν συνδυασμών διαφορετικών θεραπευτικών επιλογών, για την επιβεβαίωση της ασφάλειας και της αποτελεσματικότητάς τους στην καθ’ ημέρα πράξη. Επίσης, μέσα από τη μελέτη μακροχρόνιας έκβασης των ασθενών, θα αντληθεί το υλικό για την μελέτη προγνωστικών δεικτών, παραγόντων κινδύνου για υποτροπή θρομβωτικών επεισοδίων και μαιευτικών επιπλοκών, και τις διαχρονικές αλλαγές του φορτίου νόσου του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον Ελλαδικό χώρο, όπως αυτό αντικατοπτρίζεται στη συχνότητα και τη διάρκεια των σχετικών νοσηλειών.15