Loading...
 
Επιστροφή στη λίστα
Mediterr J Rheumatol 2015; 26(2): 12-17
Article Links
Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα-μια όχι συχνή εκδήλωση των ρευματικών παθήσεων
Λάζαρος Ι. Σακκάς, Ευαγγελία Γεωργίου
Πληροφορίες Συγγραφέων
Ρευματολογική Κλινική, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Λάρισας και Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας
Περίληψη
H θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΘΘΠ) ανήκει με μια ομάδα συνδρόμων, με το όνομα θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (ΘΜΑ). Η ΘΜΑ προκαλείται από εκτεταμένη θρόμβωση και ενδοθηλιακή βλάβη μικρών αγγείων (μικροαγγειοπάθεια) που οδηγεί σε μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (ΜΑΑΑ), θρομβοπενία εκ κατανάλωσης, και ισχαιμική βλάβη οργάνων.  Η ΘΘΠ οφείλεται σε έλλειψη του ADAMTS13, μια πρωτεάση που διασπά πολυμερή του παράγοντα von Willebrand. Η έλλειψη του ADAMTS13 μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη.  Η κληρονομική ΘΘΠ οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου ADAMTS13.  Η επίκτητη ΘΘΠ οφείλεται σε αντι-ADAMTS13 ανασταλτικά αυτοαντισώματα. Η τελευταία είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η ΜΑΑΑ είναι αιμολυτική αναιμία (αύξηση LDH, αύξηση έμμεσης χολερυθρίνης) που είναι μη αυτοάνοση (άμεση Coombs αντίδραση, αρνητική), και ενδοαγγειακή (σχιστοκύτταρα στο πλακάκι αίματος, χαμηλή απτοσφαιρίνη ορού). Η θρομβοπενία στη ΘΘΠ είναι βαρειά με αριθμό αιμοπεταλίων <30.000/uL.  Το όργανο που προσβάλλεται πιο συχνά είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η νεφρική προσβολή δεν είναι πολύ συχνή και συνήθως ήπια. Η κύρια θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση που είναι πολύ αποτελεσματική αλλά πρέπει να αρχίσει όσο το δυνατό πιο έγκαιρα για να έχει καλή αποτελεσματικότητα. Επιπρόσθετη ανοσοκαταστολή με στεροειδή, rituximab, cyclophosphamide και άλλα χρειάζονται για την πρόληψη υποτροπών.
Λέξεις Κλειδιά: Θρομβοπενία, θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Πλήρες Κείμενο
Αυτό το άρθρο είναι γραμμένο μόνο στην Αγγλική γλώσσα
Παραπομπές
  1. Rosove MH. Thrombotic microangiopathies, Semin Arthritis Rheum 2014; 43: 797-805.
  2. Reese JA, Muthurajah DS, Kremer Horinga JA, Vesely SK, Terrell DR, George JN. Children and adults with thrombotic thrombopenic purpura associated with severe ,acquired Adamts13 deficiency: comparison of incidence, demographic and clinical factors. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 1676-82.
  3. George JN.  Measuring ADAMTS13 activity in patients with suspected thrombotic thrombocytopenic purpura: when, how, and why? Transfusion 2015; 55: 11-3.
  4. Jandhyala DM, Vanguri V, Boll EJ, Lai Y, McCormick BA, Leong JM. Shiga toxin-producing Escherichia coli O104:H4: an emerging pathogen with enhanced virulence. Infect Dis Clin North Am 2013; 27: 631-49.
  5. Davin J-C, van de Kar NC. Advances and challenges in the management of complement-mediated thrombotic microangiopathies. Ther Adv Hematol 2015; 6: 171-85.
  6. Al-Nouri ZL, Reese JA, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Drug-induced thrombotic microangiopathy: a systematic review of published reports.  Blood 2015; 25: 616-8.
  7. Mouthon L, Bussone G, Berezné A, Noël LH, Guillevin L. Scleroderma renal crisis.  J Rheumatol 2014; 41: 1040-8.
  8. George JN, Nester CM.  Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med 2014; 371: 654-66.
  9. Green R. Anemias beyond B12 and iron deficiency: the buzz about other B's, elementary, and nonelementary problems. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 492-8.
  10. Nguyen TC, Carcillo JA. Bench-to-bedside review: thrombocytopenia-associated multiple organ failure--a newly appreciated syndrome in the critically ill.  Crit Care 2006; 0: 235-43.
  11. Sarode R, Bandarenko N, Brecher ME, Kiss JE, Marques MB, Szczepiorkowski ZM, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research. J Clin Apher 2014; 29: 148-67.
  12. Clark WF. Thrombotic microangiopathy: current knowledge and outcomes with plasma exchange. Semin Dial 2012; 25: 214-9.
  13. Scully M, Goodship T. How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haematol 2014; 164: 759-66.