Loading...
 
Mediterr J Rheumatol 2015; 26(2): 12-17
Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα-μια όχι συχνή εκδήλωση των ρευματικών παθήσεων
Πληροφορίες Συγγραφέων
Ρευματολογική Κλινική, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Λάρισας και Ιατρική Σχολή, Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας
Περίληψη
H θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΘΘΠ) ανήκει με μια ομάδα συνδρόμων, με το όνομα θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (ΘΜΑ). Η ΘΜΑ προκαλείται από εκτεταμένη θρόμβωση και ενδοθηλιακή βλάβη μικρών αγγείων (μικροαγγειοπάθεια) που οδηγεί σε μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία (ΜΑΑΑ), θρομβοπενία εκ κατανάλωσης, και ισχαιμική βλάβη οργάνων.  Η ΘΘΠ οφείλεται σε έλλειψη του ADAMTS13, μια πρωτεάση που διασπά πολυμερή του παράγοντα von Willebrand. Η έλλειψη του ADAMTS13 μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη.  Η κληρονομική ΘΘΠ οφείλεται σε μετάλλαξη του γονιδίου ADAMTS13.  Η επίκτητη ΘΘΠ οφείλεται σε αντι-ADAMTS13 ανασταλτικά αυτοαντισώματα. Η τελευταία είναι ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Η ΜΑΑΑ είναι αιμολυτική αναιμία (αύξηση LDH, αύξηση έμμεσης χολερυθρίνης) που είναι μη αυτοάνοση (άμεση Coombs αντίδραση, αρνητική), και ενδοαγγειακή (σχιστοκύτταρα στο πλακάκι αίματος, χαμηλή απτοσφαιρίνη ορού). Η θρομβοπενία στη ΘΘΠ είναι βαρειά με αριθμό αιμοπεταλίων <30.000/uL.  Το όργανο που προσβάλλεται πιο συχνά είναι το κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η νεφρική προσβολή δεν είναι πολύ συχνή και συνήθως ήπια. Η κύρια θεραπεία είναι η πλασμαφαίρεση που είναι πολύ αποτελεσματική αλλά πρέπει να αρχίσει όσο το δυνατό πιο έγκαιρα για να έχει καλή αποτελεσματικότητα. Επιπρόσθετη ανοσοκαταστολή με στεροειδή, rituximab, cyclophosphamide και άλλα χρειάζονται για την πρόληψη υποτροπών.